Атаксия - нарушение координации движений, возникающее при поражении мозжечка. Это заболевание может иметь наследственный характер, а иногда появляется на фоне интоксикаций организма и различных болезней центральной нервной системы (ЦНС). Существует большое количество форм этого недуга, каждая из которых обладает специфическими симптомами. Лечение позволяет снизить выраженность проявлений и продлить жизнь пациентов.

1
Описание и причины

Атаксия - расстройство координации движений у человека. Это заболевание является достаточно распространенным. Атаксия возникает по причине интоксикаций организма и головного мозга (алкоголизм, курение, психотропные вещества), инфекционных болезней. Этот недуг развивается у людей любого возраста.

Патология обусловлена дефицитом витаминов. Возникает при наличии у пациента рассеянного склероза, эндокринных заболеваний. Опухоли и нейродегенеративные процессы также влияют на формирование атаксии.

2
Основные клинические проявления и виды

Существует несколько видов атаксии. Они отличаются друг от друга симптомами и их выраженностью:

  • сенситивная;
  • мозжечковая;
  • вестибулярная;
  • корковая;
  • статико-локомоторная;
  • интрапсихическая;
  • динамическая;
  • спиноцеребеллярная атаксия Фридрейха;
  • синдром Луи-Бар;
  • атаксия Пьера-Мари.

Каждая форма характеризуется собственной клинической картиной:

ВидыХарактеристика
СенситивнаяВозникает во всех конечностях или в одной руке/ноге. Отмечается неустойчивость ходьбы. Человек сгибает ноги в тазобедренных и коленных суставах, с ильно наступает на пол. У больных возникает ощущение, что они ходят по мягкому покрытию
Мозжечковая (туловищная )Появляется при поражении мозжечка и его других структур. При ходьбе и в статическом положении пациент заваливается, иногда падает в сторону пострадавшего полушария. Если поражен червь мозжечка, больной может наклоняться в любую сторону или назад. Отмечается шаткость при ходьбе. Пациент широко ставит ноги, а его движения размашистые, медленные и неловкие. При контроле зрения расстройство координации не исчезает. Наблюдаются нарушения почерка, снижение тонуса мышц (преимущественно на стороне поражения ) и патология сухожильных рефлексов
ВестибулярнаяВозникает при поражении вестибулярного аппарата (лабиринта, нерва и ядер ствола головного мозга). Отмечается головокружение, которое усиливается при поворотах головы. Пациент шатается, падает, действия головой совершает с осторожностью. Наблюдаются тошнота, рвота и нистагм (непроизвольные движения глазных яблок)
КорковаяРазвивается при поражении лобной доли головного мозга. При этом недуге страдают ноги. Во время ходьбы отмечаются неустойчивость при поворотах, наклоны и заваливания в сторону. При тяжелых поражениях пациенты не могут передвигаться и стоять (астазия-абазия). Наблюдаются нарушения обоняния, хватательного рефлекса и психические расстройства
Статико-локомоторнаяОтмечаются шаткая походка и невозможность стоять в положении «пятки и носки вместе ». Пациент падает вперед/назад. Отмечаются покачивания в разные стороны. Ходьба осуществляется при широко расставленных ногах
ДинамическаяНаблюдается нарушение плавности, точности и ловкости двигательных актов. Отмечаются тремор (дрожание) конечностей, расстройство почерка, нистагм и патологии коленных рефлексов
ИнтрапсихическаяВозникает при шизофрении и проявляется в несогласованности мышления с эмоциями пациента
Атаксия Пьера-Мари Это заболевание имеет наследственный характер. Проявления напоминают клиническую картину мозжечковой атаксии и Фридрейха. Возникает в возрасте 35 лет. Отмечаются нарушения мимики и речи. При этом заболевании страдают верхние конечности. Иногда появляются непроизвольные вздрагивания мышц. Наблюдаются нарушения глазодвигательных мышц и нервов, снижение остроты и сужение полей зрения. Нередко возникают депрессии и интеллектуальные патологии
Атаксия ФридрейхаНаследственная болезнь. Наблюдается неуклюжая размашистая походка. Пациент широко ставит ноги и отклоняется от центра. По мере прогрессирования недуга нарушение распространяется на верхние конечности, мышцы грудной клетки и лицо. Происходит изменение мимики и речи. Отмечается снижение слуха. Нередко появляются заболевания сердечно-сосудистой системы, которые можно увидеть на ЭКГ. Наблюдаются тахикардия (учащенное сердцебиение), одышка и боли в области сердца
Синдром Луи-Бар Эта форма развивается в раннем детском возрасте. Имеет тяжелое течение: ребенок к 10 годам не может ходить. Появляются умственная отсталость, снижение иммунной системы, что приводит к рецидиву ринитов, синуситов, бронхита и пневмонии

3
Диагностика

Диагностика заболевания проводится на основе анамнестических сведений (жалоб пациента и отягощенной наследственности), лабораторных и инструментальных исследований. Электроэнцефалография (ЭЭГ) используется при атаксии Пьера-Мари и Фридрейха (нарушения дельта-, тета-ритма и альфа-ритма). Отмечается патология обменных процессов организма.

В результате проведения МРТ (магнитно-резонансной томографии ) наблюдается атрофия стволов спинного и головного мозга и мозжечка. Электромиография выявляет патологии сенсорных волокон периферических нервов. Большое значение имеет ДНК-диагностика. Этот метод позволяет установить вероятность появления атаксии у детей в семье. Иногда проводят комплексную диагностику, для которой используется биологический материал родственников.

4
Лечение, прогноз

Лечение этого недуга осуществляет врач-невролог. В качестве медикаментозной терапии применяют витамины для укрепления иммунной системы организма. Рекомендуется использовать гимнастику, лечебную физическую культуру. Эти методы позволяют укрепить мышцы и уменьшить симптомы нарушений координации движения.

При терапии спиноцеребеллярной формы заболевания необходим курс Иммуноглобулина для коррекции иммунодефицита, противопоказано любое облучение. Назначают янтарную кислоту, рибофлавин, витамин E и другие медикаменты для поддержания функции митохондрий.

Прогноз наследственных нарушений неблагоприятен. Происходит развитие нервно-психических патологий. Трудоспособность таких пациентов снижена.