Гипоталамический синдром связан с врожденным или приобретенным нарушением деятельности гипоталамуса и гипофиза. Заболевание имеет несколько форм, а наиболее ярким симптомом является быстрое развитие ожирения. Для заболевания характерно неблагоприятное влияние на работу эндокринных желез и нарушение обменных процессов белков, жиров и углеводов. Лечение заключается в устранении причин, вызвавших дисфункцию гипоталамуса, и устранении симптоматических расстройств.

1
Описание патологии и ее формы

Систему, состоящую из гипоталамуса, промежуточного мозга и гипофиза, называют «эндокринным мозгом» человека, так как она выполняет важную регулирующую функцию эндокринной системы. Гипоталамус участвует в управлении температурой тела, обменными процессами, эмоциями, выработке гормонов. Его регулирующая деятельность происходит вегетативно, то есть автономно. Нарушение работы гипоталамо-гипофизарной системы проявляется в различных формах. Оно носит общее название гипоталамического синдрома. В его основе находится нарушение интегративного взаимодействия между различными функциональными системами (нейроэндокринной, вегетососудистой, психоэмоциональной), которое требует комплексного подхода к лечению со стороны целого ряда специалистов (гинеколога, педиатра, эндокринолога, невролога).

  • Мы рекомендуем!Высохшая Степаненко выложила рацион для пенсионеров: чтобы сжигать по 7 кг в неделю, пейте густой...
    Читать далее ►

Дисфункция гипоталамуса возникает в результате врожденной органической недостаточности или приобретенного поражения мозга. В медицине выделяют несколько форм и синдромов, связанных с этими нарушениями:

  1. 1. Нейроэндокринная форма:
  • смешанное церебральное ожирение;
  • синдром Клейне-Левина (расстройство сна и бодрствования);
  • синдром Иценко-Кушинга (повышенная выработка гормонов корой надпочечников);
  • адипозогенитальная дистрофия (прогрессирующее ожирение с недоразвитием половых органов);
  • акромегалия (увеличение кистей, стоп, лица);
  • синдром гиперпролактинемии (повышенная секреция пролактина, нарушение менструального цикла, бесплодие у женщин, снижение потенции у мужчин);
  • несахарный диабет (недостаточность гормона вазопрессина, выделение большого количества мочи);
  • несахарный антидиабет (повышенная выработка вазопрессина, водная интоксикация);
  • метаболическая краниопатия (сахарный и несахарный диабет, гиперплазия или опухоль паращитовидных желез);
  • синдром пустого турецкого седла (сдавливание гипофиза).

2. Нейротрофическая форма:

  • болезнь Барракера-Симонса (атрофия жира верхней части туловища, ожирение в нижней части);
  • универсальная форма алопеции (облысение);
  • гипофизарная кахексия (резкое снижение массы тела и различные нейровегетативные расстройства).

Акромегалия

В результате такого большого разнообразия патологий, вызываемых изменениями в гипоталамусе, возникает сложный симптомокомплекс заболевания, сочетающий обменные, вегетативные, эндокринные нарушения. Основой всех этих явлений является искажение или прекращение подачи импульсов из головного мозга в органы эндокринной системы.

Чаще всего гипоталамический синдром начинается в период полового созревания (12 -14 лет), заболевание более распространено у лиц женского пола. У детей младшего возраста болезнь регистрируется в 5% случаев. У девушек 10-17 лет синдром встречается в 4-6,3% случаев и в дальнейшем часто приводит к бесплодию. Особенностью заболевания у подростков является сочетание нескольких синдромов с доминированием одного из них. При отсутствии должного лечения у детей формируются серьезные осложнения: стойкое высокое артериальное давление, атеросклероз, прогрессирующее ожирение. В более зрелом возрасте заболевание встречается у 15-17% женщин, а в климактерическом периоде - у 40 % женщин.

В тяжелых случаях возникает частичная или полная утрата трудоспособности и наступает инвалидность, обусловленная следующими факторами:

  • нарушение зрительных функций в результате сдавливания глазных нервов опухолями гипофиза;
  • необходимость исключения травм из-за слабости костной, мышечной системы, суставов, связок;
  • задержка интеллектуального развития;
  • астенический синдром;
  • необходимость часто покидать рабочее место из-за частого мочеиспускания;
  • ограниченные двигательные возможности;
  • повышенная чувствительность к токсическим веществам.

2
Причины

Причинами возникновения синдрома являются:

  • врожденные дефекты гипоталамуса;
  • генетическая предрасположенность к эндокринным заболеваниям;
  • гормональный сбой в период полового созревания, во время беременности, родов, абортов, климакса, из-за неконтролируемого приема гормональных препаратов;
  • воздействие вирусных заболеваний на центральную нервную систему, нейроинфекции;
  • опухоли головного мозга;
  • грануломатозные заболевания центральной нервной системы (нейросаркоидоз);
  • хронические или острые стрессы;
  • интоксикация;
  • хронический тонзиллит;
  • черепно-мозговые травмы;
  • сосудистые патологии головного мозга (атеросклероз, аневризмы);
  • систематическое переедание в детстве на фоне наследственной предрасположенности.

Врожденные дефекты гипоталамуса формируются под воздействием следующих факторов у беременной матери:

  • поздняя беременность;
  • ранние и поздние токсикозы;
  • нарушение функции почек;
  • тазовое предлежание плода и тяжелые роды, родовые травмы;
  • повышенное артериальное давление;
  • сердечно-сосудистые заболевания, приводящие к гипоксии плода.

Нарушение функционирования гипоталамуса и других структур мозга может произойти также при неврозах и психических заболеваниях (психоэндокринный синдром). При устранении внешних факторов воздействия и лечении основного заболевания нормальная работа гипоталамуса часто восстанавливается.

Предрасполагающими факторами являются:

  • наличие очагов хронической инфекции;
  • избыточное пребывание под солнечными лучами;
  • травмы головы;
  • эмоциональное перенапряжение;
  • курение;
  • чрезмерное употребление алкоголя;
  • наркомания.

3
Симптомы

На начальной стадии заболевания появляются следующие признаки:

  • усиление аппетита и быстрый набор веса;
  • учащение головных болей;
  • раздражительность, депрессия;
  • перепады артериального давления;
  • лицо становится круглым, кожа краснеет;
  • на коже туловища, рук и ног появляются растяжки в виде розовых полос, на шее – «воротник» с гиперпигментированной кожей;
  • акне на лице, груди, спине, воспаление волосяных фолликулов;
  • жирная себорея головы;
  • нарушение менструального цикла у девочек и гинекомастия (увеличение грудных желез ) у мальчиков;
  • избыточный рост волос на теле.

Ожирение приводит к ухудшению работы половых органов и надпочечников, поэтому вышеперечисленные признаки могут быть вторичными. У детей наблюдается раннее половое созревание – у девочек развитие молочных желез и первая менструация происходит на 1-2 года раньше, чем у сверстниц, а через 2-3 года начинается нарушение месячного цикла (скудные кровотечения или их полное отсутствие, нерегулярность). Если в гипофизе развиваются опухоли, то появляется синдром галактореи (выделение молока из грудных желез у мужчин и женщин). У женщин наблюдаются дисфункциональные маточные кровотечения, так как такие больные склонны к гиперпластическим процессам и эндометриозу.

На более поздних стадиях заболевания появляются признаки нарушения терморегуляции (гипер- или гипотермия, неустойчивость температуры), нервной, сердечно-сосудистой, дыхательной, желудочно-кишечной систем, у женщин – бесплодие из-за нарушения работы яичников. Отклонения в неврологии и психо-эмоциональном состоянии имеют следующие проявления:

  • чрезмерная сонливость или длительный ночной сон;
  • спутанность сознания;
  • эмоциональная неустойчивость;
  • апатия;
  • неврозы;
  • депрессивные состояния, повышение уровня тревожности;
  • мигрень.

4
Диагностика

Выявить заболевание до появления клинических симптомов трудно. Диагноз устанавливается на основе вышеуказанных признаков, при условии, что проведено полное обследование и исключены первичные заболевания внутренних органов, эндокринных желез и других системных патологий. Диагностическими критериями заболевания являются:

  • наличие разнообразных нейроэндокринных синдромов;
  • нарушение терморегуляции организма;
  • расстройства аппетита, либидо, сонливость;
  • наличие неврологической симптоматики, указывающей на поражение соседних с гипоталамусом областей мозга.

Для уточнения диагноза проводят следующие обследования:

  • исследование уровня гормонов гипофиза в крови (кортикотропин, кортизол, фоллитропин, соматотропин, пролактин);
  • рентгенологическое исследование черепа (признаки повышенного внутричерепного давления и давления внутри турецкого седла, нарушение кровоснабжения, изменения в костях черепа);
  • магнитно-резонансная или компьютерная томография мозга, позволяющая выявить опухоли гипофиза и синдром «пустого» турецкого седла (сдавливание гипофиза);
  • ультразвуковое исследование мозга, которое может показать расширение желудочков;
  • электроэнцефалограмма, фиксирующая преобладание медленных волн в центральном и затылочном отведении, появление волн в передних отделах, нарушения в стволовых структурах, неправильную реакцию на пробу в полушариях мозга.

При гормональном исследовании крови выявляется повышенное содержание биологически активных веществ:

  • инсулина;
  • С-пептида, вырабатываемого поджелудочной железой;
  • триглицеридов;
  • пролактина;
  • кортизола;
  • лютеинизирующего гормона;
  • соотношения лютеинизирующего и фолликулостимулирующего гормонов;
  • тиреотропного гормона (в первые 3 года заболевания он повышен, а затем снижается).

У большинства женщин, страдающих этим заболеванием, выявляются изменения в яичниках:

  • сглаженная поверхность яичников;
  • слабо выраженный сосудистый рисунок;
  • увеличение их размера;
  • образование кист внутри них;
  • поликистоз, склерокистоз яичников.

При обследовании у офтальмолога определяются изменения глазного дна:

  • полосы вдоль кровеносных сосудов;
  • отек сетчатки;
  • появление патологических бликов;
  • бледность диска зрительного нерва;
  • расширенные вены и узкие артерии;
  • ангиосклероз сетчатки.

Все эти признаки указывают на синдром повышенной сосудистой проницаемости и артериального давления. При неврологическом обследовании более чем у половины заболевших выявляются небольшие нарушения черепно-мозговой иннервации, асимметрия сухожильных рефлексов, признаки внутричерепной гипертензии.

Гипоталамический синдром дифференцируют с конституциональным ожирением и болезнью Иценко-Кушинга, отличительными признаками которой являются:

  • быстрая гипотрофия мышечной массы;
  • ломкость кровеносных капилляров;
  • остеопороз;
  • багрово-синюшные стрии на коже.

5
Лечение

Тактика лечения заболевания состоит в следующем:

  • устранение факторов, которые вызывают дисфункцию гипоталамо-гипофизарной системы (санация очагов хронической инфекции, устранение опухоли и другое);
  • улучшение микроциркуляции и устранение гипоксии в мозге;
  • дегидратация с целью снижения внутричерепного давления;
  • регулирование нейромедиаторного обмена;
  • лечение ожирения;
  • симптоматическая терапия заболеваний органов репродуктивной системы;
  • психотерапия.

Для медикаментозного лечения применяют препараты:

  • анорексигенные средства, стимулирующие центры головного мозга, отвечающие за чувство насыщения – фенфлюрамин (Минифаж), дексфенфлюрамин (Изолипан);
  • тиреоидные гормоны при снижении функций щитовидной железы (Тиреоидин, Левотироксин, Лиотиронин и другие);
  • стимуляторы тканевого обмена (Метионин, витамины группы B);
  • препараты для коррекции вегетативных расстройств (Пирроксан, Анаприлин);
  • средства, улучшающие мозговое кровообращение и обмен веществ (Циннаризин, Теоникол, Ксантинола никотинат, Кавинтон, Ноотропил, Пирацетам, Аминалон);
  • антидепрессанты – ингибиторы обратного захвата серотонина (Прозак, Золофт);
  • препараты, влияющие на метаболизм нейротрансмиттеров в центральной нервной системе (Парлодел, Ципрогептадин, Резерпин) и другие лекарственные средства.

Больным необходимо придерживаться следующих клинических рекомендаций:

  • соблюдение субкалорийной диеты с полным исключением легкоусвояемых углеводов (хлебобулочные и кондитерские изделия), дробный прием пищи небольшими порциями;
  • дозированное голодание;
  • лечебная физкультура и физические нагрузки;
  • физиопроцедуры (циркулярный душ, душ Шарко, закаливание);
  • исключение вредных привычек (курение, алкоголь).