Болезнь Пика - это тяжелое заболевание центральной нервной системы, характеризующееся непрерывным, необратимым течением атрофического процесса, который затрагивает нервные клетки преимущественно височных и лобных областей коры головного мозга.

Для заболевания характерно быстрое развитие деменции - за 5-7 лет - от начальных проявлений о полного распада личности пациента. Диагностика основывается на выявлении атрофических изменений и характерной клинике прогрессирующего слабоумия. Специфического лечения не разработано.

1
Описание заболевания

Для этой патологии типичны хронический характер, непрерывное, прогредиентное течение с прогрессирующей дегенерацией ткани коры головного мозга. Дебют происходит обычно от 50 до 60 лет. При появлении в более позднем возрасте это заболевание можно считать разновидностью старческой деменции, обусловленной атрофией корковых структур.

Патологическим субстратом является дегенерация и последующее отмирание серого вещества полушарий, главным образом височных и лобной областей.

Наиболее часто заболевание дебютирует приблизительно в 54-55 лет. Продолжительность недуга до гибели пациента составляет около 6-7 лет. При гистологическом исследовании нейронов обнаруживаются определенные изменения в структуре: пирамидные нейроны содержат в цитоплазме так называемые тельца Пика. Эта особенность сочетается с истончением серого вещества и размытостью его границ с белым веществом. Желудочки мозга несколько расширены. Борозды полушарий углублены.

  • Мясников: Устал повторять! Если ноют колени или тазобедренный сустав, срочно уберите из рациона...
    Читать далее ►

Патологию также называют атрофией и синдромом Пика.

2
Причины

Точные причины, приводящие к развитию прогрессирующей атрофии, не установлены.

Этиологическими факторами появления этого заболевания считаются:

  • Наследственность.
  • Травмы головного мозга.
  • Тяжелые интоксикации.

3
Клиническая картина

Клиника заболевания характеризуются симптоматикой тотального слабоумия:

  • распад речи;
  • нарушение логического мышления;
  • патологии восприятия;
  • амнезия;
  • апатия;
  • двигательные расстройства со стороны экстрапирамидной системы;
  • синдром анозогнозии, при котором пациенты не осознают своего болезненного состояния;
  • среди поведенческих реакций отмечается пассивность;
  • в общении могут наблюдаться грубость и сквернословие, поведение с элементами непристойности;
  • стереотипная деятельность.

Распад личности при болезни Пика происходит достаточно быстро. Течение деменции при этом злокачественное. Из клинических симптомов на передний план выступают личностные расстройства и нарушения мышления.

Стадии развития заболевания:

  1. Начальная. Характеризуется следующими признаками:
    • Эмоциональная раскрепощенность.
    • Изменение речи: она становится однообразной. Больной часто повторяет одни и те же слова, выражения.
    • Потеря самоконтроля.
    • Психоэмоциональные расстройства: галлюцинации, бред ревности, ущербности.
  2. Выраженная.
    • Амнезия.
    • Распад речи.
    • Деформация восприятий.
    • Нарушение понимания речи.

4
Диагностика

В диагностике болезни Пика важную роль играют анамнестические данные, в том числе информация, полученная от родственников.

Томография позволяет визуализировать структуру головного мозга послойно и определить таким образом локализацию поражения и степень прогрессирования процесса.

Пациентам проводится электроэнцефалография. Суть методики заключается в способности датчиков регистрировать электрические импульсы, возникающие в нейронах. Активность визуализируется в качестве графиков. При прогрессировании заболевания кора истончена, поэтому результаты исследования будут иметь вид, характерный для гипотрофии нервных клеток.

5
Лечение болезни Пика

Специфической терапии, устраняющей нарушения, возникающие при этом заболевании, на сегодняшний день нет. Также нельзя остановить патологические изменения.

Больным показан уход близких людей. В связи с особенностями заболевания пациенты не могут жить самостоятельно, а также способны представлять опасность как для самих себя, так и для других людей, не осознавая собственных действий (в том числе при контакте с огнем, электричеством, бытовым газом). Проводятся следующие мероприятия:

  • Заместительная терапия основана на приеме пациентом ингибиторов моноаминооксидазы и ацетилхолинэстеразы, которые по причине атрофии части структур головного мозга не синтезируются в нужном количестве.
  • Нейропротективное лечение оказывает стимулирующее действие на нейроны, активируя в их цитоплазме метаболические процессы. Это свойство приводит к замедлению и отсрочке отмирания нервных клеток. С этой же целью применяются трофические средства и антиоксидантные соединения.
  • Симптоматическая терапия заключается в медикаментозном исправлении сформировавшихся дефектов психики. С этой целью используют средства седативного действия, понижающие степень агрессивности. Эта группа препаратов должна назначаться строго по необходимости и в небольших дозировках.
  • Есть данные об успешном использовании противовоспалительных веществ.

6
Прогноз

Течение заболевания неблагоприятно, несмотря на разработанную схему лечения.

Злокачественный характер деменции за несколько лет (чаще 5-10) приводит к практически полному распаду личности пациента. Физически больной истощен вплоть до кахексии.